Sporadinė Creutzfeldto ir Jakobo liga

A. Laiškonis
Epidemiologija. Sergamumas pasaulyje sporadine Creutzfeldto ir Jakobo liga yra 0,5–1–1,5 atvejo milijonui gyventojų per metus. Nenustatyta regioninių ar sezoninių sergamumo ypatumų nė vienoje šalyje, nėra sezoniškumo. Neįrodyta, kad sukėlėjų gali būti perduodama per placentą arba per maistą, nėra profesinės rizikos veiksnių.
Klinika. Susirgti gali 16–83 m. asmenys, bet dažniausiai suserga 5–75 m. žmonės. Aprašyta apie 20 skirtingų jaunatvinės eigos formų (16–40 m. asmenų), bet jos labai artimos klasikinei. Pastaroji prasideda įvairiai. Maždaug trečdalis (35 proc.) ligonių pradeda justi nuovargį, sumažėja apetitas ar vargina nemiga, pakinta atmintis, elgsena, orientacija vietoje ir laike, sutrinka rašyba. Vienam trečdaliui ligonių sutrinka motorika: ataksija, hemiparezė, amiotrofija,kalbos ir regos sutrikimai. Apie 34 proc. gali būti abiejų sindromų derinys.
Ligos simptomatika progresuoja gana greitai, blogėja pažinties, orientacijos funkcijos ir ryškėja mioklonijos. Visiems ligoniams vystosi demencija (kognityviniai defektai). Neurologinių simptomų dažnis skirtingas. Ligos vėlyvose stadijose išryškėja akinezinis mutizmas, ligoniai nebegali vaikščioti, progresuoja žievinis aklumas, rijimo sutrikimas.
Sergama apie 5 mėnesius, miršta apie 90 proc. ligonių. Likusieji išgyvena kiek ilgiau.
Diagnostika. Kol kas nesukurta tikslių laboratorinių ar instrumentinių šios ligos diagnozę patvirtinančių tyrimų. Laboratoriniai kraujo tyrimai nerodo uždegimo požymių, nerandama ligą sukeliantį veiksnį neutralizuojančių antikūnų. Smegenų skystis nepakitęs, kartais šiek tiek padidėjęs baltymų kiekis. Ligos pradžioje elektroencefalogramos pokyčių nėra, vėlesnėse ligos stadijose atsiranda periodinių, bifazių ar trifazių, sinchroninių aštrių bangų kompleksų, esant lėtam baziniam ritmui. Šie ligai būdingi kompleksai nyksta terminalinėse ligos stadijose, nykstant mioklonijoms. Kompiuterinėje tomogramoje matyti progresuojanti smegenų atrofija, MRT nuotraukoje galima pastebėti hiperintensinių zonų abipus smegenų pamato mazgų srityje. Patvirtinantis diagnostikos tyrimas – imunohistocheminis smegenų audinio tyrimas, kurį atliekant aptinkama būdinga smegenų pakenkimo triada – neuronų vakuolizacija (spongiforminiai pokyčiai), išvešėjusi glija ir neuronų degeneracija. Apie 10 proc. atvejų randama amiloidinių plokštelių apie ląsteles.
Liga diferencijuotina nuo tretinio smegenų sifilio,AIDS,grybelinėsinfekcijos,poūmio sklerozuojančio panencefalito, apsinuodijimų metalais ar metaloidais. Kartais skirtina nuo smegenų vaskulito ar smegenų progresuojančios edemos.
Gydymas. Kol kas nėra nė vieno iš priono sukeliamų ligų patvirtinto efektyvaus ir specifinio ligos gydymo.